Boala lui Jacques Creutzfeldt

Boala Creutzfeldt-Jakob - boală rară asociată cu înfrângereacreierul în legătură cu apariția în neuroni a proteinei anormale a prionului și numit după oamenii de știință care l-au descris pentru prima dată. Cea mai obișnuită patologie în rândul persoanelor în vârstă de 65 - 70 de ani.

Cauzele sindromului Creutzfeldt-Jakob

S-a stabilit științific că boalaCreutzfeldt-Jakob este o patologie infecțioasă. Se știe că în celulele nervoase ale creierului și în alte celule ale corpului uman există o proteină prionică normală, ale cărei funcții rămân neclare pentru ziua de azi.

O proteină infecțioasă anormală este prionică, care penetreazăcorpul uman, sângele curge la creier, care se acumuleaza in neuroni. În continuare proteina prion patologice in contact cu celulele normale ale creierului determină o schimbare în structura sa, prin care acesta din urmă este transformat treptat într-un patogenice prionilor similare formează. prioni anormale formează plăci și pot provoca moartea neuronilor.

Infecția cu prioni patogeni poate apărea în următoarele moduri:

  • la transplantul țesuturilor infectate (piele, cornee a ochiului, coajă tare a creierului);
  • printr-un instrument neurochirurgical sterilizat necalificat;
  • cu transfuzie de sânge;
  • cu introducerea de medicamente hormonale (gonadotropină umană, somatotropină);
  • atunci când mănâncă carne de animale bolnave sau purtători de infecție (vaci, capre, etc.).

De asemenea, unul dintre factorii care cauzează boala este predispoziția genetică asociată cu mutația genelor. Unele cazuri de boală au o origine necunoscută.

Simptome ale bolii Creutzfeldt-Jakob

Boala Creutzfeldt-Jakob are o lungă duratăperioadă de incubație, care este asociată cu timpul în care prionii infecțioși intră în țesutul cerebral și modificările patogene în prioni normali. Cât durează aceste procese depinde de metoda de infectare. Deci, atunci când infecția țesuturilor cerebrale cu unelte infectate cu unghiuri, boala se dezvoltă după 15-20 de luni și când se introduc medicamente infectate, după 12 ani.

Cea mai mare parte a bolii Creutzfeldt-Jakob are o dezvoltare treptată. Există trei etape ale bolii, caracterizate prin diferite simptome:

1. Stadiul simptomelor prodromale:

  • iritabilitate;
  • dificultate de concentrare;
  • dureri de cap;
  • amețeli;
  • tulburări de somn;
  • scăderea acuității vizuale;
  • schimbări în răspunsurile comportamentale;
  • senzația de frică fără cauză;
  • experiențe halucinatorii abrupte;
  • instabilitatea mersului;
  • încălcarea operațiunilor de numărare, citirea.

2. Etapa manifestărilor clinice desfășurate:

  • - paralizia spastică (a membrelor inferioare sau superioare, a jumătății corpului);
  • tulburarea coordonării mișcărilor voluntare;
  • crize epileptice;
  • rigiditate musculară;
  • tremor, atetoză;
  • mioclonus;
  • tulburări de vorbire;
  • tulburări de sensibilitate.

Creutzfeldt Jacobs

3. Stadiul terminalului - caracterizat prin dementa profundă, în care pacienții sunt în starea de prostată, nu sunt în contact. Există o puternică atrofie musculară, hiperkinezie, tulburări de înghițire, hipertermie posibilă și convulsii epileptice.

Tratamentul și rezultatul bolii Creutzfeldt-Jakob

În toate cazurile, această boală are ca rezultatmoarte. Speranța de viață a majorității pacienților nu depășește un an de la debutul bolii. Până în prezent, abordările pentru tratamentul specific sunt în curs de dezvoltare activă, iar pacienții primesc doar tratament simptomatic.